ИТУЛСИ (нинтеданиб): инструкция по применению, цена, показания

ИТУЛСИ (МНН: нинтеданиб) — противофиброзный препарат для лечения идиопатического лёгочного фиброза и интерстициального заболевания лёгких при системном склерозе. Это российский аналог Офева (Boehringer Ingelheim), доступный по более низкой цене. Разбираем инструкцию, показания, побочные эффекты и отличия от оригинала.

Состав и форма выпуска

ИТУЛСИ капс. 125мг 21 шт.

капсулы · Пфайзер-Ферросан

79 000 ₽Смотреть →

ИТУЛСИ капс. 100мг 21 шт.

капс. 100мг 21 шт. · Пфайзер-Ферросан

УточняйтеСмотреть →

Показания к применению

ИТУЛСИ назначается при следующих заболеваниях:

• Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — хроническое прогрессирующее заболевание, при котором лёгочная ткань замещается рубцовой. Нинтеданиб замедляет этот процесс, снижая скорость падения функции лёгких (ФЖЕЛ) на 50%.
• Интерстициальное заболевание лёгких при системном склерозе (ССД-ИЗЛ) — поражение лёгких на фоне системной склеродермии. Нинтеданиб — первый и единственный препарат, одобренный для этого показания.
• Другие хронические прогрессирующие фиброзирующие ИЗЛ — по решению врача.

Механизм действия

Нинтеданиб — тройной ингибитор тирозинкиназ: блокирует рецепторы VEGFR, FGFR и PDGFR. Эти рецепторы участвуют в процессах фиброза (разрастания соединительной ткани) и ангиогенеза (роста новых сосудов). Блокируя их, нинтеданиб замедляет прогрессирование фиброза лёгких.

Клинические исследования INPULSIS-1 и INPULSIS-2 (1066 пациентов с ИЛФ) подтвердили: нинтеданиб замедляет снижение ФЖЕЛ на ~50% по сравнению с плацебо за 52 недели.

Дозировка и способ применения

1. Стандартная доза: 150 мг 2 раза в сутки (по 1 капсуле 125 мг утром и вечером, с коррекцией врачом)
2. Время приёма: во время еды, с интервалом примерно 12 часов
3. Способ: проглотить целиком, запить водой. Не разжёвывать, не вскрывать капсулу
4. При побочных эффектах: врач может снизить дозу до 100 мг 2 раза в сутки
5. Пропущенная доза: принять следующую в обычное время. Не принимать двойную дозу

Побочные эффекты

Очень частые (>10%)

• Диарея — у 62% пациентов. В большинстве случаев лёгкая или умеренная. Лечение: обильное питьё, лоперамид. При тяжёлой диарее — перерыв в лечении
• Тошнота — у 24%. Уменьшается при приёме с едой
• Повышение печёночных ферментов — контроль АЛТ/АСТ каждые 3 месяца

Частые (1–10%)

• Рвота, боль в животе, снижение аппетита
• Головная боль
• Кровотечения (носовые, кожные)
• Снижение массы тела

Противопоказания

• Гиперчувствительность к нинтеданибу, сое, арахису
• Беременность и кормление грудью
• Тяжёлое нарушение функции печени (Чайлд-Пью C)
• Одновременный приём с мощными ингибиторами P-гликопротеина и CYP3A4 (кетоконазол, эритромицин)

ИТУЛСИ vs Офев: сравнение

Вывод: ИТУЛСИ — биоэквивалентный аналог Офева с тем же действующим веществом, но значительно дешевле. При длительной терапии (а лёгочный фиброз требует пожизненного лечения) разница в стоимости существенна. Выбор между оригиналом и аналогом обсудите с лечащим врачом.

Особые указания

• Функция печени: контроль АЛТ/АСТ до начала лечения, ежемесячно первые 3 месяца, затем каждые 3 месяца. При повышении >3 норм — перерыв или отмена
• Кровотечения: осторожность при антикоагулянтной терапии, перед хирургическими вмешательствами
• Перфорация ЖКТ: редкое, но серьёзное осложнение. При симптомах «острого живота» — немедленно к врачу
• Контрацепция: женщинам репродуктивного возраста — надёжная контрацепция во время лечения и 3 месяца после отмены

Где купить ИТУЛСИ

ИТУЛСИ продаётся по рецепту врача. В сети аптек ФАРМА+ можно проверить наличие и забронировать препарат для самовывоза. Цены на сайте обновляются ежедневно — уточняйте актуальную стоимость.

Важно: не занимайтесь самолечением. ИТУЛСИ назначается только врачом-пульмонологом после установления диагноза и оценки функции печени.

Идиопатический лёгочный фиброз: что нужно знать пациенту

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — хроническое прогрессирующее заболевание, при котором нормальная лёгочная ткань постепенно замещается рубцовой (фиброзной). «Идиопатический» означает, что причина неизвестна. Болезнь чаще диагностируется у мужчин старше 60 лет, курящих или бывших курильщиков.

Симптомы ИЛФ:

• Нарастающая одышка — сначала при нагрузке, затем в покое
• Сухой непродуктивный кашель
• Крепитация при аускультации (звук «липучки» при прослушивании лёгких)
• Утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки») — в запущенных стадиях
• Снижение массы тела, утомляемость

Диагностика: КТ высокого разрешения (ВРКТ) — «сотовое лёгкое», ретикулярные изменения. Спирометрия — снижение ФЖЕЛ. Исключение других причин фиброза (ревматоидный артрит, саркоидоз, профессиональные заболевания). Иногда требуется биопсия лёгкого.

Роль нинтеданиба в лечении ИЛФ

До появления нинтеданиба и пирфенидона лечить ИЛФ было нечем — средняя продолжительность жизни после диагноза составляла 3–5 лет. Нинтеданиб (ИТУЛСИ, Офев) стал одним из двух антифиброзных препаратов, доказавших способность замедлять прогрессирование.

Что делает нинтеданиб:

• Замедляет снижение функции лёгких (ФЖЕЛ) примерно вдвое
• Снижает частоту обострений
• Не восстанавливает уже повреждённую ткань — только замедляет дальнейшее повреждение
• Начинать нужно как можно раньше — чем раньше, тем больше функции лёгких удастся сохранить

Нинтеданиб vs Пирфенидон

Выбор между нинтеданибом и пирфенидоном делает пульмонолог с учётом сопутствующих заболеваний, переносимости и предпочтений пациента. Оба препарата одинаково эффективны.

Жизнь с ИЛФ: практические рекомендации

1. Отказ от курения — абсолютно обязателен. Курение ускоряет прогрессирование фиброза.
2. Вакцинация — от гриппа ежегодно, от пневмококка. Любая инфекция лёгких при ИЛФ может стать обострением.
3. Лёгочная реабилитация — дыхательные упражнения, умеренная физическая нагрузка. Улучшает качество жизни и переносимость нагрузок.
4. Кислородотерапия — при снижении сатурации ниже 88% назначается длительная кислородотерапия на дому (концентратор кислорода).
5. Психологическая поддержка — хроническое прогрессирующее заболевание часто сопровождается тревогой и депрессией. Группы поддержки пациентов, психотерапия.
6. Регулярное наблюдение — пульмонолог каждые 3–6 месяцев: спирометрия (ФЖЕЛ), пульсоксиметрия, тест 6-минутной ходьбы.

Как получить ИТУЛСИ: вопросы доступности

ИТУЛСИ — рецептурный препарат, и его стоимость существенна (десятки тысяч рублей в месяц). Возможности получения:

• Льготное обеспечение: ИЛФ входит в перечень орфанных (редких) заболеваний. По региональным программам возможно бесплатное обеспечение нинтеданибом. Обратитесь к лечащему пульмонологу для оформления.
• Регистр пациентов с ИЛФ: в России ведётся федеральный регистр пациентов с ИЛФ. Включение в регистр — шаг к льготному обеспечению.
• Коммерческая покупка: в аптеках по рецепту. ИТУЛСИ (Фармасинтез) — российский аналог, существенно дешевле оригинального Офева (Boehringer Ingelheim).

Важно: не прерывайте приём нинтеданиба без согласования с врачом. Даже если побочные эффекты кажутся тяжёлыми (диарея, тошнота) — обсудите коррекцию дозы (100 мг вместо 150 мг) до полной отмены. Перерывы в лечении ускоряют прогрессирование фиброза.

ИТУЛСИ: информация для пациента

Нинтеданиб (ИТУЛСИ) — таргетный препарат, блокирующий рецепторы трёх факторов роста: ФРФР (фибробластов), ТФРР (тромбоцитарный) и СЭФР (сосудистый эндотелиальный). Это тройное действие замедляет фиброзирование лёгочной ткани — процесс, при котором нормальная ткань заменяется рубцовой и теряет способность к газообмену.

Схема приёма: 150 мг 2 раза в сутки с интервалом 12 часов, во время еды. Капсулу не разжёвывать и не вскрывать — содержимое раздражает слизистую. При пропуске дозы не удваивайте следующую, а просто примите как обычно. При перерыве более 14 дней необходимо согласование с врачом перед возобновлением.

Наиболее частый побочный эффект — диарея (у 60–70% пациентов). В большинстве случаев она управляема: регидратация, лоперамид при необходимости, дробное питание. Если диарея тяжёлая или не купируется, врач может снизить дозу до 100 мг 2 раза в сутки. Также контролируйте функцию печени: АЛТ и АСТ каждые 3 месяца в первый год лечения.

Нинтеданиб vs Пирфенидон: сравнение терапевтических подходов

Оба препарата одобрены для лечения идиопатического лёгочного фиброза (ИЛФ) и показали сопоставимую эффективность: замедление снижения ФЖЕЛ (форсированной жизненной ёмкости лёгких) примерно на 50% в сравнении с плацебо. Выбор между ними зависит от профиля побочных эффектов и сопутствующих заболеваний пациента.

Нинтеданиб (ИТУЛСИ, Офев): основной побочный эффект — диарея. Противопоказан при тяжёлой печёночной недостаточности. Имеет дополнительные показания: системная склеродермия с ИЛП, хронические фиброзирующие ИЗЛ с прогрессирующим фенотипом. Удобный режим: 2 раза в сутки.

Пирфенидон (Эсбриет): побочные эффекты — фотосенсибилизация (необходимо избегать солнца), тошнота, снижение аппетита, кожная сыпь. Требует постепенного наращивания дозы в первые 2 недели. Режим: 3 раза в сутки. Не имеет показаний за пределами ИЛФ.

Прямые сравнительные исследования (head-to-head) пока не проведены. Решение о выборе препарата принимает пульмонолог с учётом сопутствующих заболеваний, переносимости, образа жизни пациента и доступности.

Жизнь с ИЛФ: практические рекомендации

Физическая активность: несмотря на одышку, регулярные физические упражнения замедляют прогрессирование заболевания. Лёгочная реабилитация (специализированные программы под наблюдением пульмонолога) улучшает переносимость нагрузок, качество жизни и уменьшает тревожность. Ходьба 20–30 минут ежедневно в комфортном темпе — минимальная рекомендация.

Вакцинация: пациенты с ИЛФ должны ежегодно вакцинироваться от гриппа и каждые 5 лет — от пневмококковой инфекции. Респираторные инфекции могут спровоцировать обострение ИЛФ — резкое ухудшение с риском летального исхода до 50%. Избегайте контактов с больными ОРВИ, носите маску в период эпидемий.

Психологическая поддержка: диагноз ИЛФ — серьёзный стресс. Тревога и депрессия встречаются у 30–50% пациентов. Группы поддержки, когнитивно-поведенческая терапия и дыхательные техники (диафрагмальное дыхание, дыхание через сложенные губы) доказанно улучшают психологическое состояние и уменьшают восприятие одышки.

Кислородотерапия: при снижении SpO2 ниже 88% в покое или при нагрузке назначается длительная кислородотерапия (ДДКТ). Портативные концентраторы кислорода позволяют сохранять мобильность. В России ДДКТ входит в программу ОМС — обратитесь к пульмонологу за направлением.

Доступность нинтеданиба в России

ИТУЛСИ (нинтеданиб) производства компании Boehringer Ingelheim зарегистрирован в России и включён в перечень ЖНВЛП — это означает государственное регулирование цены. Предельная зарегистрированная цена: около 55 000–65 000 рублей за упаковку 60 капсул (месячный курс при стандартной дозе 150 мг × 2 раза/сутки).

Получение по льготе: нинтеданиб входит в перечень препаратов для обеспечения лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими заболеваниями. Пациенты с диагнозом ИЛФ (J84.1 по МКБ-10) имеют право на бесплатное лекарственное обеспечение. Для этого необходимо: подтверждённый диагноз от пульмонолога, решение врачебной комиссии медицинской организации, рецепт по форме 148-1/у-04(л).

Практические шаги: 1) получите направление в региональный пульмонологический центр; 2) пройдите КТ высокого разрешения (КТВР) грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, DLCO); 3) диагноз подтверждается мультидисциплинарной командой (пульмонолог, рентгенолог, патоморфолог); 4) врачебная комиссия принимает решение о назначении; 5) рецепт выписывается в поликлинике по месту прикрепления.

Если аптека не имеет нинтеданиба в наличии по льготному рецепту — она обязана поставить его под заказ в течение 10 рабочих дней. При отказе — обращайтесь на горячую линию Росздравнадзора (8-800-550-99-03) или в региональный Минздрав. Также полезно зарегистрироваться в пациентской организации «Лёгочные» (legochnye.ru) — они помогают с юридическими вопросами лекарственного обеспечения.